Progerija yra labai reta liga. 12-mečio Mileso šeima dalijasi, kaip jie elgiasi su sūnaus mirties bausme. Pats Milesas yra paprastas paauglys, net jei jis atrodo neįprastai. Jis atsisako galvoti apie mirtį ir nori gyventi dabartimi. Pažvelgę į jį, kiti išmoko nustoti visko atidėti vėlesniam laikui, nes net sveikas žmogus nežino, kada numirs.
Milesas mokosi šeštoje klasėje, bet jis jau turi seno vyro kūną. Nepaisant visų sunkumų ir neaiškios ateities, jo tėvai jaučia, kad jiems pasisekė.
- „Salik.biz“
„Labai lengva uždaryti į savo kokoną ir pradėti gailėtis savęs, bet iš tikrųjų mums nepaprastai pasisekė“, - sako Mileso tėvas Jakobas Wernermanas.
Milesas Wernermanas sėdi sukryžiavęs kojas ant sofos, gurgindamas savo vardą.
"Nyhetsmorgon, 318 tūkst. Malou, daugiau nei milijonas".
Jis šypsosi patenkintas iš po dangtelio skydelio, jo vaizdo įrašas turi net daugiau peržiūrų nei tai buvo paskutinį kartą žiūrint.
Pirmą kartą su Milesu susipažinau 2012 m., Kai jis važiavo triratuku pramogų parke Stokholmo Södermalme. Jis ką tik persikėlė į Švediją ir pradėjo pirmą klasę. Jis užlipo ant visų vaikų laipiojimo rėmų viršutinės dalies ir atsisakė nuimti „Spiderman“dangtelį. Jo naujasis homeroomo mokytojas sutiko padaryti jam išimtį ir nukrypti nuo galvos apdangalų taisyklių, nes Miles nekenčia, kad yra vienintelė klasėje, neturinti plaukų.
Reklaminis vaizdo įrašas:
Tai buvo prieš šešerius metus. Nuo to laiko Mileso kūnas buvo 48 metų amžiaus.
Visame pasaulyje yra apie šimtą žinomų Progerijos atvejų, o Milesas yra vienas iš tų vaikų. Tai reiškia, kad jis sensta aštuonis kartus greičiau nei paprastas žmogus. Vidutinė tokių žmonių gyvenimo trukmė yra 13,5 metų.
Atėjo laikas popietiniam užkandžiui. Milesas su jaunesniuoju broliu ir seserimi susėda virtuvėje prie arbatos ir medaus ir pradeda ginčytis, kurie atlikėjai ir „YouTube“žvaigždės yra šaunūs, o kurie nuobodūs.
„Aš nebegaliu gerti arbatos“, - sako Milesas ir teatrališkai pristabdo, žiūrėdamas aplink stalą. "Nes kitaip aš perkaisiu!"
Brolis ir sesuo juokiasi. Milas spardosi avikailių šlepetėse ant aukštos kėdės, ant kurios jis sėdi. Jis neturi riebalų ant savo kūno, taip pat ir kojose, todėl jam skauda vaikščioti be minkštų padų. Kitos ligos pasekmės: jis turi ankstyvus tipinius su amžiumi susijusius negalavimus, neturi plaukų, jis yra labai mažas - 110 centimetrų ūgio, sveria 14 kilogramų. Anot jo, tai blogiausia. Jie negamina šaunių drabužių ir sportbačių dėl jo dydžio. Jam yra 12 metų ir jis nenori dėvėti drabužių iš vaikų skyriaus su sunkvežimiais ir dinozaurais ant krūtinės.
Aš klausiu, ar jam keista, kad visi jo draugai dabar auga taip greitai.
Gerai ne. Aš beveik kiekvieną dieną esu su jais. Taigi aš nepastebiu, kad jie auga ir visa tai “.
Kitąmet jis oficialiai taps paaugliu.
„Kartais pamirštame, kiek jam metų, - sako jo mama Leah Richardson. - Jis toks mažas. Bet tada jo draugai ateina aplankyti, ir jie yra tokie dideli! Tiesiog gigantiški, beveik suaugę vyrai! “
"Blogiausias laikotarpis mano gyvenime." Taip ji apibūdina laiką, kai jie sužinojo diagnozę. Miles atrodė sveikas gimus Italijoje, kur Lea ir Jokūbas gyveno ir dirbo JT. Po trijų mėnesių gydytojai ištyrė jį dėl šios neįtikėtinai retos ligos. Visi rezultatai buvo neigiami ir šeima galėjo atsikvėpti. Kai Milesui buvo dveji, jis vėl buvo apžiūrėtas. Šeima jau gyveno Niujorke, o dabar rezultatas buvo kitoks: Progerijoje.
„Tai buvo mirties nuosprendis. O kaip tada, kai tavo vaikas nuteistas mirties bausme? “
Leia pasakoja, kaip kas rytą pasaulis dėl jos žlugo. Ankstyvaisiais metais Milesas kalbėjo apie Jokūbo ligą ir stengėsi, kad kiekviena vaiko gyvenimo sekundė būtų kiek įmanoma išsamesnė, ir kentė sąžinę, kai pyko arba kai Milesas buvo nuobodus ar liūdnas.
„Labai lengva paslėpti savo skylę ir ten liūdėti, kai atsiduri tokioje situacijoje kaip mūsų“, - sako Jokūbas ir Lea priduria, kad tai ji padarė daugelį metų.
Tačiau laikui bėgant jie kažkaip išmoko tai priimti. Ir šiandien jie yra net dėkingi už supratimą, kurį jiems davė Milesas: gyvenimas yra baigtinis.
"Ar Milesas turės laiko eiti į universitetą?"
Visa šeima įsėdo į mašiną, o septynerių metų brolis Milesas uždavė šį klausimą. Ir jis patikslino:
"Ar Milesas turės laiko eiti į universitetą prieš mirdamas?"
- Turbūt, - atsakė Lea.
Mylių laikoma. Tada jis prisiminė savo vyresnįjį prožyros draugą: „Samui yra 20 ir jis eina į universitetą“.
Daugiau apie tai nekalbama.
Kartą per metus vyksta Europos „šeimų su progerija“susitikimas, o šį spalį jis vyko Portugalijoje. Milesas ant savo stalo turi viso vakarėlio nuotrauką ir rodo geriausius savo draugus - du vyresnius berniukus su Progeria iš Belgijos ir Anglijos. Jie mėgsta susitikti, nes tada atsiduria aplinkoje, kurioje jų būklė yra normali. Bet atsisveikinti visada liūdna. Nežinia, kuris iš jų kitą kartą dar bus gyvas.
Apie tai, kad vidutinė vaikų, sergančių progerija, gyvenimo trukmė yra 13,5 metų, Milesas paprastai net negalvoja ir nekalba, net su savo tėvais. Kaip ir daugelis kitų dvylikos metų, jis yra visiškai užimtas to, kas vyksta čia ir dabar. Pavyzdžiui, žaisti futbolą ir naktinius susibūrimus su draugais. Arba susikaupimas su broliu ir seserimi. Arba namų darbai. Arba žiūrėkite juokingus vaizdo įrašus „YouTube“.
Tačiau kiekvieną dieną turite vartoti vaistus: sulėtinti ligos eigą, mažinti cholesterolio kiekį, skystinti kraują, taip pat vartoti vaistus nuo širdies. Astridos Lindgren vaikų ligoninėje Miles vyksta pas gydytojus, kurie gydo jo odą, akis, sąnarius ir širdį. Dažniausiai kalbama apie tipiškų su amžiumi susijusių negalavimų, tokių kaip insultas ir širdies priepuolis, prevenciją, nuo kurių dažniausiai miršta vaikai, sergantys Progerija.
„Svenska Dagbladet“: ką jūs labiausiai norėtumėte veikti?
Mylios gulėjo ant avių odos ant grindų, jis tiesiog mums pasakė, kad ten įdaryti žaislai yra seni.
„Tikriausiai … kompiuteris! Aš turiu savo stacionarų kompiuterį su viskuo, ko man reikia, kuris stovės mano kambaryje. Būtų šaunu “.
Dabar jis daugiausia groja pultu. Jis sako, kad jam leidžiama „lošti“antradieniais, penktadieniais, šeštadieniais ir sekmadieniais.
"Geriausia šeštadienį, tada galiu žaisti ryte ir vakare".
Šuniukas taip pat yra kalėdinių norų sąraše. Tačiau kol kas jis turi pasitenkinti vabzdžiu su lazda. Ji ir jos jaunesnioji sesuo Clementine kiekviena turi lazdą vabzdį: vieną jie vadina George'u W. Bushu, kitą - Annie Lööf.
Ant sienos kabo du mėlyni marškinėliai: šviesiai mėlyni, kuriuos pasirašė Messi, o kitas - iš jo mėgstamos komandos „Djurgården“. Paklaustas, ar ji taip pat turi autografus, jis atsako:
"Ne, gerai, gal pora".
Šypsosi ir apverčia, parodydamas visos komandos autografus.
Kai Milesas šį rudenį filmavo „Nuhetsmoron“, šeimininkas Tilde de Paula įteikė jam gimtadienio dovaną: bilietą į Djurgordeno namo stiebą prieš Geteborgą, ir jis galėjo išeiti į VIP salonas ir švęskite pergalę 2: 0 su žaidėjais. Persirengimo kambaryje.
Lėja prašo pasakyti jam, ką jam pasakė futbolo žvaigždė Kevinas Walkeris, o Milesas nuleidžia galvą, kad paslėptų šypseną.
"Ne, mama, tu man sakai".
„Jis padėkojo Milesui už laimėjimą, nes jis buvo jų talismanas“, - sako ji ir kiša jį į šoną.
Ne pirmą kartą Milesas turėjo galimybę padaryti tai, apie ką kiti vaikai tik svajoja. Jokūbas ir Leia mano, kad sunku išlaikyti pusiausvyrą: jie nenori, kad jis būtų sugadintas, tačiau tuo pačiu jiems atrodo, kad „reikia paimti viską iš gyvenimo“.
Mes valgėme suši, o lauke jau tamsu. Vaikai, kaip visada, šiek tiek prieštaravo ir eidavo daryti namų darbų, kiekvienas į savo kambarį. Mes sėdėjome ant sofos ir paklausiau Jokūbo ir Leia, kaip pasikeitė jų požiūris į gyvenimą nuo tos dienos Niujorke prieš dešimt metų. Kai gydytojai atlikdami analizę apvertė savo gyvenimą aukštyn kojomis.
„Nė vienas iš mūsų nežino, kiek ilgai gyvensime, nesvarbu, ar turite mirtiną diagnozę, ar ne. Vieną rytą virš jūsų gali važiuoti autobusas. Taigi svarbiausia tinkamai išnaudoti laiką, kurį galime praleisti kartu, o ne atidėti vėlesniam laikui “, - sako Jokūbas.
Jis pabrėžia, kad Milesas tikrai gyvena čia ir dabar.
„Jis labai mažai galvoja apie tai, kas bus toliau, jis yra sutelktas į gyvenimą kuo linksmiau ir daro tai, kas jam patinka, kartais beveik iki absurdo. Ir tai mus skatina “.
Leia atsargiai pasirenka savo žodžius. Pabrėžia, kaip jai iš tikrųjų sunku priimti tokį mąstymo būdą, nesvarbu, kiek metų ji tam praleido.
„Žinoma, visi supranta, kaip gera gyventi dabartyje. Bet visai kitas reikalas, kai žinai, kad yra tam tikra data, kad tau tik penkeri ar dešimt metų “.
Ilgą laiką svarbiausiu jos dalyku tapo tai, kad trumpas Mileso gyvenimas būtų kuo išsamesnis. Tačiau be to, ji ir Jokūbas stengiasi gyventi kuo pilniau, kad taptų linksmesniais žmonėmis ir gerais tėvais.
"Tai nereiškia, kad mes visada šaukiame" taip ", ko tik klausia vaikai, o mes tiesiog stengiamės ne atidėlioti ir nesvajoti veltui. Pavyzdžiui:" O, mes visada norėjome vykti į Australiją, bet tai iki šiol, taip brangu., ir mes turime tris vaikus … "Ir mes sakome:„ Padarykime tai!"
Anot Jokūbo, jis padarė išvadą, kad iš tikrųjų jiems pasisekė. Tai galėjo būti blogiau. Tiek jis, tiek Leida yra daug dirbę besivystančiose šalyse, ji yra gydoma nuo nelaimių, jam yra teikiama skubi tarptautinė skubios pagalbos pagalba. Jie pamatė, kokiomis baisiomis sąlygomis gyvena daugybė žmonių.
„Tai gali atrodyti baisiai, bet aš sakau, kad mums pasisekė. Žinoma, aš pats to niekada nenorėčiau. Tačiau kiekvienas gyvenime turi savo problemų. Ne visi jie susiję su gyvenimo trukme. Neskaitant to, kad Miles yra Progerija, mes esame visiškai eilinė, laiminga šeima. Už tai esu labai dėkingas “.
Vieną dieną, vaikeli, mes pasensime, O vaikeli, mes sensime
Ir tik pagalvok, kokios istorijos
Tada mes galime pasakyti “.
Asafo Avidano daina sklinda iš garsiakalbių prie laipiojimo sienos pietinėje Stokholme. Milesas čia atvyko tiesiai iš savo algebros testo, dėvėdamas raudoną megztinį ir juodą kepuraitę. Jo kelios mėlynos ir geltonos spalvos laipiojimo avalynė yra per didelė, todėl jis atsisako mamos pagalbos juos užsivilkdamas. Tai trečioji jo sesija su fizinės reabilitacijos specialistu Åsa.
„Tai puikus būdas išvengti sąnarių problemų. Jūs tikrai supratote, koks triukas, Miles, šliauži kaip mažas voras prie sienos - garsiai! Puiku, kad esi fiziškai aktyvus, kitaip mano darbas būtų daug sunkesnis “, - sako ji ir šypsosi.
Miles yra apdraustas ir rankoje turi buteliuką su vandeniu. Jis užtikrintai eina prie sienos, kojų pirštai šiek tiek pasukti į šonus, rankos ant klubų.
Po kelių dienų gavau Lejos laišką. Ji rašė, kad teks perdaryti planuojamą fotografiją futbolo aikštėje. Mileso šlaunikaulis iššoko iš sąnario, jam žaidžiant futbolą mokykloje. Tai yra pirmas aiškus ženklas, kad jo kūnas sensta, ir atėjo laikas pradėti visiškai naują reabilitacijos kursą. „Atrodė, kad visas pasaulis sustos. Nors ir žinojome, kad kažkada tai įvyks, bet jūs niekada tam nepasiruošę “, - rašė Leia.
Milesas išgarsėja, o jo šeima tame mato tik gera. Jie nori, kad žmonės pamatytų jį ir sakytų: „žiūrėk, tai Miles su ta liga“, o ne „žiūrėk, kaip keistai atrodo šis vyras“. Jis pats buvo įpratęs žiūrėti. Manau, kad viskas gerai, sako jis, ir gūžteli pečiais.
„Kartais kažkas ateina, dažniausiai vaikai, ir sako, kad pamatė mane per televizorių ar laikraštį. Tai kieta.
„Svenska Dagbladet“: Ar norite ką nors pasakyti visiems, kurie tai skaitys?
Jis šypsosi labai plačiai ir akivaizdu, kad jam trūksta vieno priekinio danties.
„Kiekvienas turėtų ateiti pas mane ir pasiimti selfie. Visi! Bus šaunu “.
Aš tą patį klausimą užduodu jo tėvams.
„Visi turėtų ateiti ir pasiimti su savimi selfie“, - atsako Leida ir juokiasi.
Tada ji tampa rimta. Kalbama apie švedišką mandagumą, kuris kartais yra netinkamas. Šeima eina į atrakcionų parką, o kartais išgirsta, kaip vaikai klausia savo tėvų „kas jam blogo?“, O atsakydami sulaukia pagyrų ir užpakalio žvilgsnių.
„Jie nenori apie tai kalbėti ir aiškinti, kad vaikas suprastų. Jie tikriausiai galvoja, kad mums tai būtų nemalonu “.
Jokūbas linkteli ir paaiškina, kad iš tikrųjų yra priešingai.
„Tai nėra nemalonu, jis teikia vilčių! Daug skaudžiau girdėti šnabždesį. Ateik, paklausk, nufotografuok - bet ką! “
Prieš atsisveikindamas, klausiu Mileso, ką jis darytų, jei galėtų kurį laiką paguosti? Kokius didelius norus jis įvykdytų? Jis pristabdo, bet tik kelioms sekundėms. Tada ji šviečia.
"Aš taip daryčiau … kad visada spėčiau!"
Progerija
Progeria arba Hutchinson-Guildford sindromas yra ypač reta mirtina liga, kurią sukelia priešlaikinis senėjimas ir ląstelių žūtis. Kūnas sensta maždaug aštuonis kartus greičiau nei sveiki žmonės. Progeriją sukelia genetinė mutacija, dėl kurios prelamino A baltymas sutrinka. Prelaminas A reikalingas norint išlaikyti ląstelės membranos stabilumą.
Simptomai prasideda pirmaisiais dvejais gyvenimo metais, o maždaug po penkerių kūdikis nustoja augti. Jis praranda plaukus ir poodinius riebalus, sąnariai virsta, o skeletas tampa trapus. Tai neturi įtakos intelektui.
Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė yra 13,5 metų, tačiau kai kurie išgyvena ilgiau nei 20 metų. Dažniausios mirties priežastys yra insultas ir širdies priepuolis. Šiuo metu maždaug 100 vaikų pasaulyje gyvena šia diagnoze. „Miles“yra vienintelis Švedijoje. Liga nėra paveldima. Dabar jai nėra jokių vaistų, jos vystymąsi galima tik pristabdyti.
Vernerio sindromas yra mažiau žinoma progerijos forma. Dėl šios ligos žmogaus senėjimo požymiai išryškėja anksčiau, nei būtų tinkama jo amžiui.
Wernerio sindromas, skirtingai nei Hutchinsono-Guildfordo sindromas, dažniausiai nustatomas ne anksčiau kaip po 20 metų.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell