Gydytojai žino tik apie 200 šios ligos atvejų.
Spalio pabaigoje Novosibirsko federalinio neurochirurgijos centro gydytojai išgelbėjo 58 metų vyrą, sergantį reta liga - Gorhamo-Stouto sindromu, dėl kurio sunaikinamas kaulinis audinys.
- „Salik.biz“
Aleksandras Tolstikovas iš Ordynsko rajono pirmiausia turėjo nedidelį spenelį galvos gale, o šiek tiek vėliau pakaušio kaulas tiesiog išnyko. Medicinos moksle aprašyta tik 200 tokios ligos atvejų, tačiau anksčiau literatūroje nebuvo aprašytas nė vienas atvejis, kai tokia lokalizacija - pakaušio kaule.
Aleksandras Tolstikovas iš Novosibirsko srities Ordynskio rajono gyvena su savo „mažuoju skauduliu“, kaip jis vadina, maždaug nuo 2013 m. - jo galvos gale buvo mažas pilvelis. Tada ji pamažu augo, tačiau Tolstikovas nesilankė pas gydytojus. Aš tai padariau tik tada, kai „galva krito man ant peties“.
„Aš nežinau, kaip ji atsirado. Buvo mažas ramunėlis, jis tapo didesnis, o tada galva atsigulė ant peties. Galima sakyti, jis valgė gulėdamas. Niekam to nenoriu “, - sakė NGS korespondentas Aleksandras Tolstikovas.
2018 metų birželį jis kreipėsi į neurochirurgijos centrą su skundais dėl stipraus skausmo kaklo stuburo srityje, jis taip pat nerimavo, kad negali atlikti aktyvių judesių ir tiesiog pasukti galvą. Gydytojams buvo sunku nustatyti diagnozę, nes tai yra išimtinė diagnozė: pirmiausia turite atlikti įvairius genetinius, histologinius, biocheminius tyrimus, kad neįtrauktumėte retų ligų spektro. Jokių kitų įrodymų nebuvo, todėl jie taip pasakė - „Gorhamo-Stouto sindromas“.
Vladimiras Klimovas rodo nuotraukas, kuriose nėra pakaušio kaulo.
Gorhamo-Stouto sindromas yra labai reta liga, pirmą kartą paminėta 1955 m. Šiuo metu visame pasaulyje aprašyta 200 atvejų. Tai lydi kaulinio audinio rezorbcija skirtingose kūno vietose: tai gali būti bet kokie kaulai, pavyzdžiui, žastikaulio, šlaunikaulio ar dubens kaulai. Kaukolinio skliauto srityje jis yra ypač retas, o jo gale, kaip ir pacientui iš Ordynsko srities, iki šiol nebuvo tekę susidurti: literatūroje nepavyko rasti nė vieno aprašyto atvejo.
Reklaminis vaizdo įrašas:
Sindromo priežastis nežinoma. Remiantis viena teorija, tai yra genetinis defektas. Tolstikove ši liga nebuvo įgimta - ji pasireiškė po 50 metų. Gydytojai tai sieja su kraujagyslių pralaidumo pažeidimu: kaulas absorbuojamas, tačiau naujas nesukuriamas.
„Rentgeno metu pamatėme, kad nėra pakaušio kaulo, atsirandančio po operacijos, ar tokio uždegimo, kaip meningitas, kurio pacientas neturėjo. Ir jis turėjo antrosios ir trečiosios gimdos kaklelio stuburo dalies poslinkį: galva nelaiko, nėra atramos “, - prisimena Aleksandro Tolstikovo, neurochirurgo, Federalinio neurochirurgijos centro stuburo skyriaus vadovo Vladimiro Klimovo, ligos istoriją.
Taigi pacientas vaikščiojo du mėnesius, norėdamas ištaisyti stuburo deformaciją.
Kadangi tokios patologijos aprašymo nebuvo, vadinasi, ir gydymo metodas - gydytojai konsultavosi su kolegomis iš Rusijos ir gydytojais iš užsienio ir išrado savo. „Problema buvo ta, kad pacientas pirmiausia turėjo ištiesinti stuburo deformaciją, kad galva nebūtų šone, pritvirtinti ją teisingoje padėtyje, kad jis galėtų vaikščioti tiesiai ir atrodyti tiesiai. Dizainas paprastai apima slankstelių pritvirtinimą prie pakaušio kaulo, tačiau šiuo atveju taip nėra. Todėl standartinis gydymo režimas netiko “, - problemą apibūdino Klimovas.
Neurochirurgai dirbo dviem etapais, kurie užtruko tris mėnesius. Iš pradžių dviem mėnesiams pacientui buvo atlikta halotrakcija, naudojant specialų aparatą - tai leido stuburui pasidaryti lygų. Po to iš titano ir nikelio lydinio su strypais buvo pagaminta metalinė konstrukcija, kuri pakeičia pakaušio kaulą ir jungiasi prie stuburo. Operaciją implantuoti struktūrą 8 valandas atliko 7 žmonės.
„Reikėjo atsižvelgti į daugelį dalykų, nes netoliese buvo smegenys ir labai svarbios nugaros smegenų dalys. Ir sumontuokite konstrukciją taip, kad ji netrukdytų paciento gyvenimui ateityje “, - aiškina neurochirurgas Aleksejus Evsyukovas.
Aleksejus Evsyukovas rodo modelį, kuris buvo pagamintas naudojant 3D spausdinimą.
Kadangi šios ligos negalima išgydyti, neurochirurgų užduotis buvo sustabdyti jos vystymąsi. Jei operacija nebūtų buvusi atlikta, deformacija būtų progresavusi ir dėl to galėjo nukentėti nugaros smegenys - tai galėjo paralyžiuoti Aleksandras Tolstikovas, sako gydytojai. Paprastai tokie pacientai gali mirti, nes jų kvėpavimo raumenys nustoja veikti. Po operacijos Tolstikovas bus toliau stebimas.
„Dabar esu kaip kalnų erelis. Labai ačiū gydytojams. Pataisytas, tai viskas. Aš šypsojausi ir dabar šypsausi “, - džiaugiasi pati pacientė.
