Bayloro medicinos koledžo ir Iano ir Dano Duncanų neurologinių tyrimų instituto (JAV) mokslininkai atskleidė Lou Gehrig ligos, nuo kurios kenčia teorijos fizikas Stephenas Hawkingas, mechanizmą. Paaiškėjo, kad mutantas baltymas ubikilinas nustoja reguliuoti lizosomų, ląstelės komponentų, atsakingų už medžiagų apykaitos atliekų perdirbimą, funkcionavimą. Apie tai buvo pranešta „MedicalXpress“pranešime spaudai.
Tyrėjai atliko eksperimentus, naudodami vaisių muses kaip organizmus, kuriems trūko ubikiliną koduojančio geno funkcinės versijos. Vabzdžiams mutantams pasireiškė su amžiumi susiję neurodegeneracijos požymiai, įskaitant susilpnėjusį nervinių ląstelių aktyvumą, jų mirtį ir pažeistų lizosomų kaupimąsi.
- „Salik.biz“
Buvo nustatyta, kad nekokybiškas ubikilinas skatina baltymų komplekso, baltymų komplekso, atsikratančio ląstelių liekanas, disfunkciją ir trukdo autofagijai, kurios metu sunaikinami ir nereikalingi ląstelių komponentai. Autofagijos metu vezikulės (ląstelinės pūslelės), vadinamos autofagosomomis, užima pažeistus baltymus. Tuomet pūslelės susilieja su lizosomomis, kurių rūgščioje aplinkoje aktyvuojami fermentai, kurie skaido atliekas. Tačiau esant mutantiniam ubikilinui, lizosomų aplinka nėra pakankamai rūgšti.
Mokslininkai planuoja išbandyti, ar tas pats mechanizmas veikia ir žmones. Tuomet galima sulėtinti amiotrofinės šoninės sklerozės progresavimą atkuriant lizosomų rūgštingumą.
Amiotrofinė šoninė sklerozė yra nepagydoma neurodegeneracinė liga, kurios metu pažeidžiamos smegenų motorinės žievės ir motorinių neuronų nervų ląstelės. Rezultatas - paralyžius ir raumenų atrofija. Pacientai miršta nuo kvėpavimo takų infekcijos ar nutraukus kvėpavimo raumenų funkcionavimą.