Case Western Reserve universiteto (JAV) molekuliniai biologai susintetino pirmąjį dirbtinį žmogaus prioną. Tai padės sukurti prionų ligų terapiją, nes gyvūnų modeliai nėra tinkami terapijos efektyvumui įvertinti. Šiuo metu tokios ligos, kurios veikia ir naikina smegenis, yra nepagydomos. Apie tai buvo pranešta „MedicalXpress“pranešime spaudai.
Prionai yra ypatinga infekcijos sukėlėjų klasė, ty baltymai, turintys nenormalią struktūrą. Jie sugeba katalizuoti normalių membraninių baltymų PrP virsmą į tuos pačius prionus. Dėl to prasideda grandininė reakcija, kurios metu susidaro daugybė nenormalių molekulių. Pastarieji jungiasi vienas su kitu, sudarydami amiloidus - augančius baltymų agregatus, kurie kaupiasi audiniuose ir sukelia audinių pažeidimus. Su Kreicfeldo-Jakobo liga (spongiformine encefalija) sunaikinami smegenų pusrutulių ir kitų smegenų dalių žievės, o tai neišvengiamai lemia paciento mirtį.
- „Salik.biz“
Mokslininkai jau išmoko sintetinti prionus, kurie užkrečia graužikus, tačiau eksperimentai su humanizuotais gyvūnais (su implantuotais žmogaus genais) parodė, kad šie baltymai nėra pajėgūs užkrėsti žmones. Naujojo darbo metu tyrėjams pavyko sukurti genetiškai modifikuoto PrP baltymo žmonėms patogeninį prioną, kurio DNR buvo įvesta į Escherichia coli bakteriją. Biologai taip pat nustatė, kad GM1 gangliozido baltymas, kuris dalyvauja nervų audinių regeneracijoje, skatina prionų dauginimąsi ir ligų perdavimą iš sergančio žmogaus į sveiką.
Be to, paaiškėjo, kad prionų replikacijos greitį, užkrečiamumą ir tam tikrų smegenų struktūrų pažeidžiamumą lemia ne pats suklastotų baltymų buvimas, bet molekulės struktūros modifikacijos, ypač C-galinis domenas - fragmentas, esantis viename iš sankryžos galų.
