„Jie sako, kad tai yra prakeikimas“- atokios aborigenų bendruomenės Australijoje gyventojai daugelį metų kenčia ir mirė nuo paslaptingos ligos, kurios dar negali įveikti.
Ši aborigenų grupė gyvena mažoje Groote Eiland saloje, esančioje 50 km nuo Šiaurės teritorijų ir kurią dauguma gyventojų kenčia nuo paslaptingos ligos, kuriai buvo suteiktas Machado-Joseph ligos pavadinimas.
- „Salik.biz“
Viskas prasideda nuo vaikščiojimo problemų ir pamažu žmogus tampa nebeįmanoma vaikščioti. Tuomet kyla problemų dėl maisto rijimo ir tuštinimosi. Simptomai kaupiasi lėtai, bet negailestingai ir visada baigiasi mirtimi.
Dėl panašių problemų, susijusių su raumenų kontrolės trūkumu, ši liga dažnai painiojama su Parkinsono sindromu. Tačiau tai yra visiškai kitokia liga.
Iš viso Groot Eiland gyvena 654 aborigenai ir mažiausiai 100 iš jų serga.
Moksliškai šis negalavimas vadinamas 3 tipo spinocerebellar ataksija ir visame pasaulyje jis pasireiškia pavieniais atvejais įvairiose šalyse, įskaitant Belgiją, Gvianą, Alžyrą, Braziliją, Prancūziją, Japoniją ir JAV. Be to, dar nenustatytas vienas šios ligos atsiradimo centras, žinomi keturi skirtingi šaltiniai.
Tačiau dėl kažkokių nežinomų priežasčių daugiausiai šia liga sergančių žmonių gyvena Groot Eiland mieste.
Reklaminis vaizdo įrašas:
Ligos, kuriomis serga aborigenai, rūšis joms kilo greičiausiai iš Azorų salų Floreso ir San Migelio, kur ji buvo aptikta 1972 m. Ir turbūt jis pateko iš Portugalijos šiaurės iš Sephardi žydų bendruomenės.
Gayangwa Lalara, kuriai daugiau nei 70 metų, ši liga ilgą laiką tapo jos gyvenimo dalimi. Machado-Joseph liga sirgo jos tėvu ir visais šešiais broliais ir seserimis. Faktas yra tai, kad liga yra paveldima ir gali perduoti iš tėvų vaikams.
Vienas iš Lalaros sūnėnų nuo šios ligos mirė 2014 m.
Machado-Joseph'o liga gali sirgti įvairaus amžiaus žmonės nuo 10-ies iki 70-mečių. Ir jei vaikui diagnozuota sunki liga, vargu ar jis gyvens daugiau nei 35 metus. Be kojų problemų ir raumenų atrofijos, pacientams sumažėjęs regėjimo aštrumas ir jie gali prarasti gebėjimą atskirti spalvas.
Negalima išgydyti Machado Juozapo ligos. Kad pacientų gyvenimas būtų lengvesnis, jie rekomenduoja tik kineziterapiją ir akinius.
Machado-Joseph'o liga atsiranda dėl nenormalių baltymų smegenyse, kuriuos sukelia netinkama chromosoma. Šis baltymas sukelia ankstyvą nervų ląstelių mirtį toje smegenų dalyje, kuri vadinama smegenėlėmis. Smegenų pažeidimas iš pradžių sukelia raumenų silpnumą ir laikui bėgant progresuoja iki visiško kontrolės stokos ir nuolatinės fizinės negalios.
Kairėje yra pažeistas smegenėlė, dešinėje - vis dar normalus.
Tyrimai rodo, kad ligos padariniai pasireiškia anksčiau, kiekvienos naujos kartos amžiuje. Libano Messi, „Machado-Joseph“ligų fondo vadovas, sako, kad sergančių vaikų skaičius auga ir kol kas nieko negalima padaryti.
Paskutinėmis ligos stadijomis žmogus gali ne tik judėti, bet ir kalbėti, tačiau išlieka visiškai sąmoningas. Mirtis dažniausiai ištinka dėl plaučių problemų.