Nykstantis kaulų sindromas ar Gorhamo liga ar osteo-kraujagyslių displazija yra labai reta kaulų anomalija.
Sindromas yra toks retas ir menkai suprantamas, kad jo atsiradimo priežastys ir sąlygos vis dar nėra tiksliai žinomos.
Pirmą kartą sindromas buvo moksliškai aprašytas 1954 m., Tačiau panašių ligų aprašymai buvo rasti praėjusiais šimtmečiais.
Šiuo metu apie sindromą žinoma tik tai, kad ši liga yra įgimta ir kad ji pasireiškia tuo, kad kaulinis audinys palaipsniui, bet neišvengiamai sunaikinamas, o jo vietoje atsiranda plonų kraujagyslių rezginys.
2018 m. Kovo mėn. Medicinos žurnalas „BMJ Case Reports“paskelbė unikalią Edinburgo karališkosios ligoninės gydytojų medžiagą - istoriją apie bevardžio 44 metų moters iš Škotijos nykstančio kaulo sindromo vystymąsi.
Viskas prasidėjo nuo to, kad moteris pradėjo kankinti stiprėjantį kairio dilbio skausmą. Tada jai tapo sunku pajudinti šią ranką. Kai ji nuvyko į ligoninę, iš pradžių buvo įtarta, kad serga vėžiu, tačiau dvi paskesnės biopsijos nieko neparodė.
Tik trečioji biopsija atskleidė anomaliją ir paaiškėjo, kad tai yra kraujagyslių dauginimasis dilbio kaulo srityje.
Per ateinančius mėnesius moters skausmas padidėjo, ranka buvo patinusi, kraujagyslių audiniai išaugo ir tuo pačiu sunaikintas kaulinis audinys. Ir tik po 18 mėnesių, kai kaulas rentgeno metu buvo beveik nematomas, gydytojai suprato, kad jie susiduria su nykstančio kaulo sindromu.
Reklaminis vaizdo įrašas:
Žemiau pateikti rentgeno vaizdai rodo, kaip paciento dilbio kaulas palaipsniui išnyko. Paskutiniame paveikslėlyje kaulo nebėra, o jo vietą užėmė peraugęs plonų kraujagyslių tinklas.
Nuo 1954 m. Medicinos istorijoje užfiksuoti tik 64 išnykimo kaulų sindromo atvejai, ir dauguma jų paveikė rankų kaulus. Dar daugiau retų anomalijų galima rasti internete, kai sindromas paveikė kaukolės kaulus, įskaitant apatinį žandikaulį.
Dėl ypatingo retumo nėra vieno šio sindromo gydymo būdo. Chirurgai gali pašalinti tik dalį pažeisto kaulo arba bandyti persodinti sveiko kaulinio audinio gabalėlį į pažeistą kaulo vietą tikėdamiesi, kad jis išaugs.
Taip pat galite naudoti spindulinę terapiją, tačiau nieko nežinoma apie jos sėkmę.
Tai gana bauginantis sindromas, tačiau gera žinia ta, kad bent jau jis nėra vėžinis ir jei liga paveikia konkretų kaulą, ji neplistų į kitus kaulo kaulus.